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医脉通编译整理，未经授权请勿转载。
导读：在过去的数年间，2010年版的多发性硬化McDonald诊断标准在研究和临床实践中得到了广泛应用。随着科技的进步，旧版标准中的一些内容已经不再适合临床，近日，国际多发性硬化诊断小组对诊断标准进行了修订，医脉通在此对新版诊断标准的要点进行整理，以飨读者。
多发性硬化2017年McDonald诊断标准
名词解释
发作（Attack）：发作、复发、恶化和临床孤立综合征首次发作作为同义词。 客观的临床或近临床证据：神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与临床孤立综合征的解剖位置相对应的症状提示。应当谨慎将仅有患者主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据。
临床孤立综合征：单相临床发作，伴有患者报告的症状和中枢神经系统局灶性或多灶性脱髓鞘事件的客观发现，急性或亚急性发展，持续时间至少24小时，伴或不伴有恢复，无发热或感染；类似于典型的多发性硬化复发（发作和恶化），但不知道患者既往有多发性硬化。因此，如果患者随后被诊断为多发性硬化，那么临床孤立综合征是患者的首次发作。 放射学孤立综合征：没有神经表现或其他明确解释的患者，MRI中出现强烈提示多发性硬化的表现。
病灶：T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号区域，长轴至少为3mm。 皮质MRI病灶：大脑皮层内的病变，通常需要特殊的MRI技术来显示这些病变。这些技术检测到的病变通常是白质型，很少检测到软膜下病变。需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影。 近皮质MRI病灶：临近皮质的T2高信号脑白质病变，并没有通过白质与皮质相分离。 幕下MRI病灶：在脑干（通常靠近表面）、小脑脚或小脑的T2高信号病变。 脑室周围MRI病灶：邻接侧脑室、中间无白质的T2高信号脑白质病变，包括胼胝体中的病变，但不包括深部灰质结构中的病变。 脊髓MRI病灶：T2+短时反转恢复序列等其他合适的序列上，或T2上同一个平面看到的颈椎、胸椎或腰椎脊髓病变。
空间多发性：中枢神经系统内不同解剖位置的病变发展，即表明多灶性中枢神经系统损伤。 时间多发性：随着时间的推移发展或出现新的中枢神经系统病变。
进展型病程：不依赖于复发，而客观存在神经残疾逐步进展的多发性硬化病程特征，波动、稳定期和重叠的复发可能发生。原发进展型和复发缓解型多发性硬化是有区别的。 复发缓解型病程：复发之间神经功能障碍表现稳定的多发性硬化病程特征。
新版诊断标准修订要点
➤ 对于典型的临床孤立综合征，满足临床或MRI空间多发性标准，并且临床表现没有其他更好的解释的患者，在没有其他非典型多发性硬化的脑脊液发现的情况下，脑脊液中出现特异性寡克隆条带即可诊断多发性硬化。这个建议是对2010年版标准的补充。
➤ 在确定空间或时间多发性时，可考虑有症状和无症状的MRI病灶。视神经炎患者视神经的MRI病灶仍然是一个例外，由于证据不足，不能用于McDonald标准之中。根据2010年版标准，脑干或脊髓综合征患者的症状性病变不能作为MRI空间或时间多发性的证据。
➤ 皮质和近皮质病变可以用于满足空间多发性的MRI标准。根据2010年版标准，皮质损伤不能作为空间多发性的MRI标准。
➤ 关于原发进展型多发性硬化的诊断，除了取消有症状和无症状MRI病变，以及可以使用皮质病灶之外，其他内容新旧标准无区别。
➤ 在诊断时，应基于前一年的病史，暂定患者的疾病过程特点（复发缓解型、原发进展型、继发进展型），以及疾病活动与否和进展与否。应基于累积的信息，定期重新评估类型。这个建议是2010年版标准的附加内容。
有助于避免多发性硬化误诊的注意事项
➤ 需要认识到，McDonald标准不是用来鉴别多发性硬化与其他疾病的，而是一旦认为其他诊断不太可能，则用该标准来确定典型临床孤立综合征患者的多发性硬化诊断，或诊断的高可能性。
➤ 由具有多发性硬化相关专业知识的临床医生整合病史、检查、影像学和实验室证据，确诊多发性硬化或确定替代诊断，这一点仍然是基本。
➤ 在临床孤立综合征不典型的情况下，应谨慎诊断多发性硬化，并应通过进一步的临床和放射学随访来确诊。
➤ 在缺乏同期或当前的客观证据提供佐证的情况下，考虑将历史事件作为临床发作时应当谨慎。
➤ 在以下情况下，进行附加检查（包括脊髓MRI或脑脊液检查）的门槛应该降低： >> 支持多发性硬化诊断的临床和脑部MRI证据不足时，尤其是在考虑启动长期的疾病修饰治疗时； >> 除了典型的临床孤立综合征之外还有其他表现形式时，包括发病时病程进展的患者（原发进展型多发性硬化）； >> 临床、影像学、实验室检查的多发性硬化特征不典型时； >> 患者并非多发性硬化常见人群时（如儿童、老年人或非白种人）。
医脉通编译自：Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2017 Published Online December 21, 2017.
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