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导读：多发性硬化（MS）的诊断标准经历了多次修订与改进。近日，国际MS诊断小组对目前的2010版McDonald诊断标准进行了评估，并回顾了几年来积累的新数据，在第7届欧洲和美国多发性硬化治疗和研究委员会联合会议（ECTRIMS-ACTRIMS 2017）上，为诊断标准的修订提出了新的建议，以更早地对MS患者做出诊断。
医脉通编译整理，未经授权，请勿转载。
多发性硬化（MS）的McDonald诊断标准最后一次更新在2010年。近日，在国际医学临床试验咨询委员会的主持下，由30名成员组成的专家小组制定了新的更新建议，专家小组联合主席，来自克利夫兰诊所的Jeffrey Cohen教授在ECTRIMS-ACTRIMS 2017对更新要点进行了口头报告。
诊断标准主要更新
更新1：对于典型的临床孤立综合征（CIS）患者，满足临床或MRI的“空间多发性”标准，并且对临床症状没有更好的解释，那么若患者脑脊液存在特异性寡克隆条带，则允许做出MS的诊断，而不需要此前的“时间多发性”标准。
| 解读：以往的MS诊断标准需要同时满足时间多发性和空间多发性，这意味着需要在不同的时间和不同的部位证实患者的疾病。而有了新的诊断标准，如果患者在不止一个部位有症状或病变满足了空间多发性的要求，那么只要确认了脑脊液的寡克隆条带，便无需再等待时间多发性的证实。现在，寡克隆条带可以作为时间多发性的一种替代诊断要素。 |
更新2：有症状和无症状的MRI病变均可作为时间多发性或空间多发性的MRI标准。
| 解读：这是与2010年诊断标准相比的一项重要变化。以往的标准认为，表现为脑干或脊髓CIS的患者的症状性病变，并不能作为时间多发性或空间多发性的MRI证据。 |
更新3：除了近皮质的损伤之外，皮质损伤也可以满足空间多发性的需求。
| 解读：以往的诊断标准规定皮质病变不能作为空间多发性的证据，而这种旧标准的设定意味着我们检测皮质病变的能力相对有限。本次的诊断标准更新在这一点上同样做出了改动。 |
更新4：原发进展型MS的诊断要求移除了有症状病变和无症状病变之间的区别，并且可以使用皮质病变进行诊断，除此之外的诊断标准无改变。
| 解读：经过调整之后，新的更新标准可能会引起MS的确诊病例增加，但更重要的是，患者可以得到早期的诊断，新标准的目的是在减少误诊的同时实现这一点。 |
更新5：要求做出诊断时应当确定患者当时的疾病进程，并且基于证据的积累，对患者的病情进行定期的重新评估。
解读：Cohen教授强调，虽然新的诊断标准旨在更早地诊断MS，但神经科医生在临床诊断时不应该机械地应用标准，而是应当综合所有的临床、影像学和实验室数据。更新的诊断标准还指出，如果临床和MRI的证据不足以支持MS，或症状、发病人群不典型，脊髓MRI及脑脊液检查的门槛应当降低。
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新标准的应用与评价
来自英国国立神经内科和神经外科医院的Jeremy Chataway教授提出了几个例子，为新诊断标准能够更早期地诊断MS，并且早期开始治疗提供了支持。
例如，一名患者在出现1次临床发作时，MRI上2个不同的区域发现了病变，满足空间多发性的要求。但是患者直到2年后才出现新的症状，MS的诊断也需要在2年后才能确立。而现在，根据新的诊断标准，如果患者脑脊液寡克隆带阳性，便可以提前2年做出MS的诊断。
另一例患者进行性脊髓病变18个月以上，MRI显示脑部的1个病变和脊髓的2个病变。根据2010年的诊断标准，由于脊髓损伤是有症状的，因此不会做出MS的诊断。但随着标准的更新，无论是症状性还是无症状性脊髓损伤都可以支持MS的诊断。Chataway教授解释称，有时候脊髓的病变是症状性还是无症状性是很容易判断的，但有时候也很难判断。
Cohen教授表示，新的诊断标准基于MRI和脑脊液标记物等最新数据制定而成，而对于没有临床表现的患者（如放射学孤立综合征），MS与其他具有重叠特征的疾病关系也对正确诊断提出了挑战。更新的主要目的不是做出重大改变，而是简单地梳理2010年标准，以更早地得出诊断。
2010年以来，关于视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的研究数据也层出不穷，并且2015年国际NMO诊断标准小组已经很大程度上区分了MS和NMOSD。该标准提出，所有接受MS评估的患者应当考虑到NMOSD的可能，并且应当对所有具有NMOSD特征的患者进行水通道蛋白-4和/或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白的检测。
总之，新的诊断标准致力于确定典型CIS患者MS的可能性，而不是将MS与其他疾病相鉴别。临床医生的MS专业知识背景、影像学检查和实验室证据的整合，仍然是对MS或其他疾病进行可靠诊断的基础。新版的诊断标准已经处于修订的最后阶段，不日将正式发布。
医脉通编译自： Sue Hughes. New MS Diagnostic Criteria Will Allow Earlier Diagnosis. Medscape. October 27, 2017. Jeffrey A. Cohen. 2017 proposed revisions to the McDonald diagnostic criteria for multiple sclerosis. ECTRIMS Online Library. Cohen J. Oct 26, 2017; 202448.
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