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什么是MS
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)多发性硬化(MS)是一种炎性脱髓鞘病,大多数病人会出现病情的反复复发和治疗后不同程度的好转相交替,核磁共振(MRI)显示病灶可位于大脑、小脑、脊髓和视神经等部位。因为病损部位不同,可以出现偏瘫、截瘫、视力障碍、失语、癫痫发作、精神障碍等症状。
什么是NMO 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO) 现在多称为:视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD),是主要表现反复复发的视神经炎、脊髓炎的一种自身免疫性疾病。大部分患者血中的水通道蛋白抗体、即AQP-4抗体阳性,也存在一小部分患者MOG抗体阳性。
什么是MOGAD 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOG-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。目前研究认为, MOG-IgG可能是MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的独立疾病谱。
急性期用药
激素(糖皮质激素) 急性期住院输液: 一般都是使用的叫甲泼尼龙的,进口 减量期间口服的一般是叫醋酸泼尼松(或强的松)片的,也有口服的叫甲泼尼龙(美卓乐)的。美卓乐对肝脏的影响小一些,但美卓乐没有包衣,太苦,大剂量口服很难下咽,醋酸泼尼松容易吞咽。
血浆置换 多用于激素不敏感治疗无效的患者,也有作为防复发使用的
丙种免疫球蛋白 俗称丙球,不太推荐,在激素无效的情况下可以尝试配合激素使用,也有用于后期定期注射防复发使用,但是效果不肯定,价格昂贵,单只700元左右,而且有过敏和感染血液病的风险
防复发用药: 目前中国市场上正在销售的适应症为: 多发性硬化的药物(DMT)有五种,辅助类治疗药物一种。 视神经脊髓炎,目前已批准上市两种,受限于药物医保政策未落地,个人经济负担较大等原因,国内患者多使用免疫抑制剂类药物控制。
多发性硬化药物: 一线
奥巴捷(特立氟胺) 2018年新上市药物,口服 一天一粒 一盒28粒 2019年已进国家医保谈判目录,报销比例个省份不同,具体请咨询医保所在地医保局
芬戈莫德(fingolimod) 商品名:捷灵亚(Gilenya) 已进国家医保谈判目录,报销比例个省份不同,具体请咨询医保所在地医保局
西尼莫德片(siponimod) 商品名:万立能 一款可以用于多种类型多发性硬化症的药物 已进国家医保谈判目录,报销比例个省份不同,具体请咨询医保所在地医保局
奥法妥木单抗 商品名:全欣达 B细胞抑制剂,皮下注射药物,可以自行在家使用,每月约一针,已上市,暂时未进入医保谈判目录
富马酸二甲酯(Dimethyl Fumarate) 商品名:Tecfidera 已上市,暂时未纳入医保谈判目录
辅助药物一款: 氨吡啶 帮助多发性硬化患者改善步态,适用于EDSS评分4-7的患者。已入医保谈判目录。
NMO相关治疗:一线:
Enspryng® IL-6R单抗 Satralizumab萨特利珠单抗 此药已经中国区上市,由罗氏制药旗下基因泰克(Genentech)研发。2021年已经开始在中国区的市场化销售,但是由于错过2021年医保谈判的申报时间,未能进入2021年医保谈判,期待2022年医保谈判能够获得医保纳入。
Uplizna™(inebulizumab-cdon) 抗CD19单克隆抗体Uplizna 2020年被FDA批准用于视神经脊髓炎的治疗,2022年在中国申请审批上市,由翰森制药引进。最新消息在2022年有望参与中国2022年医保谈判。
Soliris® (eculizumab) 依库珠单抗 此药研发最初适用症为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),2019年被FDA批准扩展适应症视神经脊髓炎,2022年7月18日在中国申请视神经脊髓炎的适应症,希望未来可以被批准上市,曾被称为“全球最昂贵的药物”
免疫抑制剂 看清楚,是免疫抑制剂,抑制的,多数在病情缓解期用来防止复发的。
常见免疫抑制剂:
1.硫唑嘌呤片 (硫唑嘌呤片是化学名称,市场上销售的进口的一种叫依木兰{约300元},国产的最常用的是上海信宜制药的{约50元},还有一个是北京嘉林制药的)
2.吗替麦考酚酯分散片 吗替麦考酚酯是化学名称,
市场销售的进口的一般为以下几种: 罗氏的叫骁悉,价格略高。 胶囊装(吗替麦考酚酯胶囊)
合资杭州中美的叫赛可平 价格低于骁悉 吗替麦考酚酯片和吗替麦考酚酯分散片 分散片因为更容易体内分解吸收,使用率较多一些
此药目前已纳入第七批国家药物集采目录,价格有望降低。
3.利妥昔单抗 市场上最常用的是叫美罗华的,进口药物,静脉注射,此药物应用比较严谨,购买,存储,使用必须在医生指导下医院注射使用。 国内现在有两款仿制的剂型销售。
4.他克莫司 他克莫司胶囊(普乐可复,赛福开等) 安全性副作用稍好一些,但有效证据不如吗替麦考酚或硫唑嘌呤多,而且很贵啊。。
5.其他免疫抑制剂 米托蒽醌(米托蒽醌,主要用于高活动度和继发进展型MS,即SPMS,静脉注射,必须在熟悉免疫抑制剂的医生指导下,医院住院应用。) 环磷酰胺 甲氨蝶呤
辅助用药 激素输液期间: 激素大剂量输液期间,补钾补钙护胃护肝,活血类的药物,医生会根据情况下医嘱。出院后此类也有带药。
其他: 针对一些因疾病引起的症状用药: 卡马西平、奥卡西平 加巴喷丁、普瑞巴林 巴氯芬 甲钴胺、维生素B 抗焦虑抗抑郁药物 缓解失眠、便秘的药物等等 提醒大家不要抵触心理医生,和医生开出的一些抗焦虑抗抑郁药物,人在不可抗拒自己情绪意识的时候,药物治疗也是一种选择
医院住院期间,有些医生可能会给病人加一些营养神经的药物配合治疗,此类药物多为自费的进口药物,价格略贵,例如小牛血清去蛋白提取物注射液,鼠神经生长因子等等,此类药物效果不明确,此处并不推荐使用。
等等。。。
医学检查类 医生会根据病人情况做多种检查,有些比较复杂难确诊的可能需要做更多的检查。
MRI-核磁共振 磁共振检查非常重要,能反应病灶部位、数量、是否有新发病灶、是否治疗后病灶减少等等,当然了,磁共振的检查部位、是否需要增强或强化等问题比较专业,建议还是依据有经验的医生的意见决定。
AQP4--水通道蛋白4抗体和MOG抗体 抽血检查,多用于区分MS和NMO诊断用
腰穿、脑脊液检查 无论是MS还是NMO,腰穿都很重要。取出的脑脊液可以化验蛋白质含量、白细胞数量、寡克隆区带、感染指标、24小时鞘内合成率等。
其他检查: 因为诊断MS和NMO,需要除外其他相似的疾病,因而多数情况下还需要进行其他多种检查,包括但不限于诱发电位,肌电图,脑血管MRA或CTA、视野等等。
MS多发性硬化的分型 RRMS--复发-缓解型(relapsing remitting,R-R) 临床最常见,一半以上的MS患者是这个类型,约85%的患者发病时表现为RRMS,疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定。
SPMS--继发进展型(secondary-progressive,SP) RRMS患者经过多次复发或一段时间后,可能会转变为此型,病情进行性加重不再缓解,可以伴或不伴急性复发。
PPMS--原发进展型(primary-progressive,PP) 约占10%,起病年龄偏大(40~60岁),发病后走路拖步或不稳、动作笨拙、眼震、复视等神经功能障碍在相当长时间内缓慢进展、逐渐加重,出现截瘫、小脑或脑干症状等。
PRMS--进展复发型(primary-relapsing,PR) 临床罕见,在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
视神经脊髓炎(NMO) 现在基本上统称为视神经脊髓炎谱系(NMOSD) 一般来说,绝大部分NMOSD都是反复复发的,基本上不会进行性加重。 NMOSD复发时的治疗和MS相似,主要是激素冲击、血浆置换治疗,丙球疗效低。防止病情复发是重要的治疗原则,需要长期应用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、美罗华等。
感谢中日友好医院医院神经内科矫毓娟医生的校对审核。
修改于2022年8月15日
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