[病例挑战]多发性硬化：识别、鉴别与管理（一）

小高同志

以下较专业，不建议病友对号入座

多发性硬化（MS）是发生于中枢神经系统（CNS）的一种慢性免疫介导性疾病，其病理以相应部位的炎症、脱髓鞘和最终的轴突减少为特点。MS的诊断是基于该病在空间和时间两方面分布的特点而得出。虽然仅通过临床表现也可做出MS的诊断，但磁共振成像（MRI）仍常被用作支持或建立该病诊断、并跟踪其进展的手段。下面这张扩散张量图像幻灯片显示脑白质区域受到了MS相关脱髓鞘病变的损害。

病例1

一位既往健康的35岁女性，因步态不稳逐渐加重数天而就诊。经MRI检查（如图）考虑为MS。

问题1：关于病灶位置，下列哪处病变不是MS的特征？

A: 皮质旁病变

B: 皮质病变

C: 脑室周围白质病变

D: 胼胝体病变

E: 脑干及小脑病变

答案：B（皮质病变）（选中蓝色部分即可查看问题答案）

如下面这张幻灯片所示，MS病灶的典型位置包括皮质旁（黄色箭头）和脑室周围白质（红色箭头），以及脑干、小脑和脊髓的白质。[1]脑室周围白质病变通常沿胼胝体间隔界面分布，且垂直于胼胝体的长轴。虽然有灰质受累的病理学证据，但这不是标准MRI的典型表现。

MRI上的可见病变对应于病理上的脱髓鞘区（即斑块）。在急性期，这些斑块是以T细胞炎性浸润和髓鞘破坏为特征。[1]下面这张幻灯片中的显微切片，显示一个包绕在静脉周围、没有蓝色髓鞘染色、且存在淋巴细胞浸润的急性斑块。

同一患者的MRI图像，显示右枕部放射冠区域的无症状性增强病变（如下图）。

问题2：在患者开始疾病修饰治疗（DMT）之前，该选择以下哪项？

A: 等待另一个临床事件发生

B: 在3个月内复查MRI扫描，以评估有无新病变的发展

C: 进行腰椎穿刺，评估寡克隆区带（OCB）和免疫球蛋白G（IgG）指数

D: 观察短期静脉注射（Ⅳ）甲基强的松龙后，患者的症状是否改善。

E: 上述都不是；无拖延地启动DMT是必需的

答案：E（上述都不是；无拖延地启动DMT是必需的）（选中蓝色部分即可查看问题答案）

即使患者有只有一次临床发作，但仍符合MS在空间（在本例，至少一个脑室周围白质病变和一个皮质旁病变）和时间（在本例，存在一个非强化病变和一个强化的无症状性病变）分布方面的诊断标准。[3]因此，DMT应尽快开始，以防止其二次临床发作。

在MS病程的早期启动DMT是非常重要的。理想情况下，是能在患者神经系统检查结果为正常时启动治疗。这些治疗对现有的损害无明显影响；其目的是要防止新的临床和放射学病变活动。患者的临床复发可能全部恢复，也可能残留神经功能缺损。随着时间的过去，复发型疾病过程，可能会过渡到继发进展型过程。后者的特点是在没有急性复发的情况下，患者的残疾率逐渐上升。[4]MS最典型的过程（如下图）是以一段复发性病程开始，随后是一段时期的继发进展期。但在DMT预防继发进展期病程出现的能力方面，目前还存在很大争议。

未完，待续……

**[病例挑战]多发性硬化：识别、鉴别与管理（二）
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**[病例挑战]多发性硬化：识别、鉴别与管理（五）