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同为脊髓炎,鉴别需仔细

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精华

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发表于 2014-12-18 11:54:47 | 显示全部楼层 |阅读模式

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来源:丁香园节段较短的横贯性脊髓炎 (STM;< 3 个脊髓节段 ) 被认为是不典型的视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)的一种。没有鉴别出 STM 可能发生 NMOSD 的可能性会导致诊断和治疗延误,增加残疾的发生。

抗水通道蛋白 -4-IgG 抗体(AQP4-IgG)阳性是 NMOSD 特征性表现,尽管 AQP4-IgG 有助于鉴别 STM 和NMOSD,然而有部分 STM 患者也表现为 AQP4-IgG 阳性,因此需要仔细鉴别。近期,发表于 JAMA Neurology 杂志中一项研究对两种脊髓炎类型进行了鉴别,该研究目的在于明确在初始症状以脊髓炎为表现的 NMOSD 患者中节段较短病灶的发生频率,并比较 AQP4-IgG 血清型阳性和阴性的 STM患者的人口统计学、临床和放射学特征的差异。旨在为临床诊断和鉴别提供线索和依据。研究结果表明 NMOSD 患者中 STM 的发生比例不是很高,但如果出现则会会导致诊断和治疗延迟。对临床和影像学特征进行仔细的判断将有助于鉴别 NMOSD 和 STM 患者。研究者回顾了梅奥诊所从 1996 年到 2014 年就诊的所有 AQP4-IgG 抗体阳性的患者病历和影像学资料。纳入研究的标准包括:首次 STM 发作,症状发作的 90 天内进行 MRI 检查,脊髓 T2 像上高信号少于 3 个脊髓节段,AQP4-IgG 抗体阳性以及最终诊断为 NMO 或者 NMOSD。排除了 151 例首发症状为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者。采用 AQP4-IgG 抗体阴性的 STM 患者作为对照组。
主要终点及评估指标为延迟诊断的时间(月份),临床和影像学特征,以及通过是否能够行走评估残疾的状态。
研究结果发现 25 例 AQP4-IgG 抗体阳性初始表现为 STM 的患者占所有首发症状为脊髓炎的 NMOSD 患者的14%。其中 10 例 NMOSD 患者首发症状就是 STM,另有 13 例患者有前驱期视神经炎症状,2 例患者有前驱期的恶心和呕吐发作。与初始表现为纵向扩展性横贯性脊髓炎的患者相比,当初始发作的病灶节段较短时,其延迟就诊 / 治疗的时间更长。在 AQP4-IgG 抗体阳性的 STM 患者中,92% 的患者发生了后续的脊髓炎纵向扩展。与 27 例 AQP4-IgG 抗体阴性的 STM 患者相比,AQP4-IgG 抗体阳性的 STM 患者中以下特征更常见,包括:非白人种族 / 民族;强直性痉挛;合并自身免疫性疾病;磁共振成像显示中央脊髓病变,T1 低信号以及与多发性硬化不一致的脑部病灶;缺乏脑脊液寡克隆区带。研究结论认为,NMOSD 患者中节段较短的横贯性脊髓炎并不常见,当其出现时,通常会导致诊断和治疗延迟。在该研究中明确的临床和影像学特征将有助于筛选出现 NMOSD 高危风险的 STM 患者。节段较短的横贯性脊髓炎并不能排除进行 AQP4-IgG 抗体检测或者 NMOSD 诊断

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精华

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樊永平
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发表于 2014-12-27 21:54:14 | 显示全部楼层
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精华

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发表于 2014-12-27 23:13:40 | 显示全部楼层
胖,谢了!
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