有没有CIDP病友呀

olivia77777 · 发表于 2022-12-21 21:44:23

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有没有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP病友呀，来交流交流。

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嘿小铃铛 · 发表于 2022-12-21 22:46:34

格林巴利吗？

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简溪 · 发表于 2022-12-21 23:53:55

这么复杂的？

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13645589269 · 发表于 2022-12-22 03:22:21

第一次听说

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olivia77777 · 发表于 2022-12-22 08:59:55

跟格林巴利综合征有点相似，我这个是慢性病

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olivia77777 · 发表于 2022-12-22 09:01:31

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。该病估计患病率为1/100000—9/100000。该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。

随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP等[1]。
二、临床特征

本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。

本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。部分本病患者血清中可检测到多种髓鞘蛋白（PO、P2、周围髓鞘蛋白22等）或郎飞结抗原（神经束蛋白155）的相关抗体。

三、诊断

根据慢性起病（病程>8周）、进展或复发性四肢无力和感觉障碍、四肢腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离、电生理检查提示脱髓鞘神经病改变，可诊断本病。

四、鉴别诊断

1、髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体相关周围神经病

临床上主要表现为远端对称的以感觉障碍为主的周围神经病，运动功能也有受损，电生理学表现为不相称的远端潜伏期延长，血尿免疫球蛋白固定电泳可见IgM单克隆球蛋白血症，MAG抗体滴度增高[2]。

2、POEMS综合征

临床上主要表现为四肢远端对称的感觉和运动功能障碍，多伴有疼痛，电生理学检查提示均一的脱髓鞘改变，血尿免疫球蛋白固定电泳可见IgG和IgAλ轻链血症，血清血管内皮生长因子(VEGF)增高。此外，还可有脏器肿大(O)、内分泌功能紊乱(E)、皮肤色素沉着(S)等神经系统外表现。

3、急性眼形脱髓鞘多发性神经根神经病

约有16%的CIDP患者表现为急性起病，与本病极易混淆[3]。临床上AIDP可借症状达峰时间短，治疗相关波动出现时间短及脑神经易受累等与急性发作性的CIDP鉴别。

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